儿子满一岁时，完全没有要学走路的迹象。好不容易熬到一岁半，他终于开始学走路，但总是走不了多远，十多米的路已是极限。

(资料图)

虽然有很多疑惑，但李兴梅没太当一回事，想着可能是自家孩子比别人发展得慢一些而已。家里人听闻她儿子的情况后，将其归咎于李兴梅怀孕时没吃钙片。

但日子一天天过去，儿子的异样越来越明显——站不稳，走路时容易摔跤，摔得满腿都是鼓起来的包；背部微微隆起，脊柱逐渐弯曲。儿子的骨头摸起来，是软软的。

在大儿子吴庆行 4 岁时，小儿子吴庆风出生了。这本是一件喜事，但看到小儿子一点一点地 " 模仿 " 着哥哥的异样长大时，李兴梅心里真正慌了。

她带着两兄弟，直奔江西赣州的大医院做检查。

01

肌无力，" 天书 " 一般的疾病

住了一天院，做了相关检查后，母子三人回到家里。

在外打工的丈夫问起缘由，李兴梅回答：" 医生说孩子俩得了肌无力、脊柱侧弯。他问我从事什么职业，我说在家干农活。他告诉我，治疗一个孩子至少要花二三十万，而且治疗成功率估计只有 0.1%。还是想办法多给孩子补充营养吧。"

肌无力，一个令李兴梅感到如同天书一般的疾病名称。它其实是指人体的某块肌肉或一组肌群张力低下，处于过度松弛的状态。中枢神经系统的疾病、神经肌肉病变、脊髓病变等，都可能导致肌无力的出现。

家庭经济条件不好、两个儿子要抵抗重疾，残酷的现实将夫妻二人压得喘不过气。看着大儿子的背部逐渐折成 S 型，小儿子的脚慢慢变弯，李兴梅的内心像被千万只蚂蚁无时无刻地撕咬，她开始四处奔走寻找各种治疗线索。

到一家医院就诊后，听从医生的建议，李兴梅定制了两个支架，给兄弟俩佩戴在腰部和脚部。但支架的重量压得兄弟俩根本无法抬腿走路，只尝试了几次，支架就被舍弃了。李兴梅有点心疼：" 白白浪费了四千多块钱。"

后来李兴梅又听朋友介绍去了一家养生馆，花三万元给两兄弟安排了半年的理疗，每天风雨无阻地带着两个儿子到店 " 打卡 "，但也没什么效果，李兴梅怀疑自己被骗了。

3 年前，得知朋友的女儿在广州一家医院矫正了脊柱侧弯，李兴梅于是放下工作，带着两个儿子赶赴广州。不过由于家里突发变故，完成检查后三人只好匆匆回了老家。

治疗没了下文。

02

一个电话，绝路逢生

时间进入 2022 年，两兄弟一个已经 19 岁，一个已经 14 岁。大儿子吴庆行自初中毕业以来，一直留在家中。李兴梅为他买一台电脑，他日常就坐在电脑前，帮隔壁的婚纱店处理照片，赚点小钱。小儿子吴庆风还在读书，李兴梅与丈夫两人轮流送他去上学，将一日三餐送到他座位上。

日复一日地忙于生计和照顾家庭，辛酸难以言说，然而作为母亲，李兴梅有个念头一直没有消失——为两个儿子治病：" 我就说，看得好看不好，都要去试一下嘛，我就心里不甘，为什么我们生的小孩会这样子？"

" 不管要借钱还是要干嘛，我都想带孩子们去看一看。" 李兴梅说。

两个孩子的情况越来越严重：脊柱严重畸形，无法独立行走，身体躯干拧成 " 麻花 "。大儿子平时靠三轮车代步，而小儿子要靠手支撑着大腿，缓慢挪动双脚才能走动。

有一天，一个来自广州的电话打进了李兴梅手机上。当初为兄弟俩做检查的中山大学孙逸仙纪念医院医生来电，询问兄弟俩的病情。谈完这通电话后，李兴梅心里要让两个儿子 " 抬头做人 " 的想法烧得炽热。在小儿子吴庆风放暑假的时候，李兴梅带着他再次奔赴广州。

检查显示，14 岁的吴庆风脊柱侧弯 140 °、脊柱后凸达到 150 °，已处于无法站立的状态。了解病情后，孙逸仙纪念医院骨外科教授黄东生、副教授彭焰的团队一致认为，这并非常见的脊柱侧弯。

吴庆风进行了基因测序、肌肉活检等一系列规范检查，两位教授查阅了大量资料文献，联合多科会诊，并与北京协和医院的相关专家进行讨论。

结果出来了，吴庆风被确诊为罕见的先天性肌病——杆状体肌病。

这个疾病在全国报道还不足 20 例，最早报道可以追溯到 1963 年，因为在患者的肌纤维中发现大量杆状物质而得名，临床上以严重肌无力和运动障碍为特征。

为吴庆风进行脊柱矫正内固定手术，有望改善他的脊柱畸形，但需要一笔巨额手术费及治疗费。医院为李兴梅申请到了慈善基金资助，她只需凑齐六万元。

儿子重生的机会，第一次如此近的就在眼前。

03

一场针对罕见病的罕见手术

从 CT 看来，脊柱侧后突畸形已经严重影响吴庆风的心肺功能，他的一侧肺部几乎丧失了功能。很多患者都曾因为心肺功能衰竭而生存不到成年，对于吴庆风来说，进行手术治疗已刻不容缓，但问题是，如若强行掰直像弓一般的脊柱，效果并不理想。

彭焰医生解释说：" 就像路边有一些歪脖子树，如果我们一下子将它拗直，很容易在拗的过程中弄断树干。比较恰当的方法是在大树的两旁架两个支具，然后慢慢夹拢。"

医生团队给吴庆风制定了术前治疗计划——头环牵引 + 营养支持 + 功能锻炼。无论坐着还是躺着，一天 24 小时里，他必须像 " 天线宝宝 " 一样头顶佩戴头环。医护人员每天会给他的头环加上一点重量，通过头部上方的牵引力和身体下方的重力进行对抗，将他歪斜的身躯逐步拉直，慢慢扩大肺部容量。

让医生感到欣慰的是，在整整六个星期的头环牵引里，吴庆风全程没有出现任何并发症或者严重疼痛。再加上不停通过吹气球锻炼肺部功能，他的身体机能已到了适宜做矫正手术的阶段。

手术开始前，医生团队在吴庆风全身多处连接上神经监测仪。他们在吴庆风的脊柱上打上密密麻麻的螺丝钉，接着使用金属棒将他弯曲的脊柱缓慢地连接起来，达到满足持力和改善心肺功能的状态。

历经 9 个多小时，手术终于结束。

" 这一例罕见病的手术能顺利完成同样非常罕见。"彭焰医生后来激动地表示，" 我们联合多个学科专家提前预测了这场手术的风险，将手术步骤和预防方法一一罗列到计划书里。很幸运，这些手术风险全都没有发生。"

已有许多报道指出，像吴庆风这类呼吸功能非常弱的病人，其中将近 30% 术后无法拔除麻醉管，未来可能要一辈子依赖呼吸机生活。" 但吴庆风术后只在 ICU 待了半天，就能拔管转去骨科病房，这绝对是‘奇迹’。"彭焰说。

术后复查显示，吴庆风脊柱侧弯和后凸的矫形率分别达到 50% 和 80%。李兴梅为儿子的 " 重生 " 雀跃不已：" 我心里好像把什么东西给放下来了。"

04

" 我知道大儿子对我有怨言 "

9 月中旬，李兴梅带着处于术后恢复期的小儿子回到家中。与离家时相比，弟弟突然长高了 15 厘米，脊柱畸形得到极大改善，这让他的哥哥惊喜不已。

据彭焰医生介绍，普通脊柱手术的恢复期基本是三个月至半年，像吴庆风这种情况，至少需要半年时间。吴庆风的骨头像鸡蛋壳一样疏松、轻脆，因此医生也担心术中打入的螺丝钉容易拔出来，彭焰说：" 相当于在摇摇欲坠的一栋楼上搭了一个脚手架，如果脚手架无法通过水泥与楼房粘连起来，脚手架就容易与楼房分离。"

这段时间，吴庆风需要通过助步器的帮助，让骨头的伤口慢慢愈合。

看着小儿子的人生发生了改变，李兴梅很开心，而面对大儿子坐在电脑前无法行走的背影，一个问题又涌上了上来：这个儿子怎么办？

李兴梅反复向哥哥强调：你也是妈妈的孩子，等下次带弟弟到广州复诊的时候，一定让医生们给你诊断一下。就算是借钱，我也会想办法给你们俩治病。

" 我知道大儿子对我有怨言，他觉得自己都这么大了，为什么还不带他去治病。"李兴梅说：" 他也应该清楚，家里条件确实不好。但哪里能治，我就带他们去；说哪些食物有效，我也给他们买。"

尽管医生说兄弟俩的疾病已被确定与基因突变有关，但文化程度不高的李兴梅还是想不通：" 为什么我的两个孩子会变成这样？"

有亲戚曾经向她提议再生个女儿，认为生女儿不会遗传这种疾病，但李兴梅听到后并不乐意。夫妻俩现在年龄也不小了，再过两年，她就 50 岁，她丈夫就 53 岁。路当然还是很难走，当李兴梅已经从中学会尝试着安慰自己：" 我也不想那么多了，想了也没用。"

她现在的全部希望，就寄托在下一次的广州之行里。

（注：李兴梅、吴庆行、吴庆风均为化名）

通讯员｜刘文琴 黄睿

作者｜沙广盈

编辑｜廖颖瑶

编审｜梁中明

封面图片｜站酷海洛 PLUS

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