恶性黑色素瘤是一种恶性程度较高且发病率增长较快的肿瘤，易发生远处转移，预后较差，多发生于皮肤，也可发生于全身其他部位，发生于肾上腺比较罕见，且多为转移瘤。肾上腺转移癌多于原发癌，但具体的发病率尚无统计报告。

原发性肾上腺黑色素瘤的临床表现多为上腹部和腰部胀痛不适，其次是消瘦、乏力等症状。其诊断标准包括：①仅一侧肾上腺受累；②无黑色素瘤及色素沉着病变病史；③无内分泌异常证据；④具有典型黑色素瘤组织学特点。本病一经确诊应尽早手术治疗，首选根治性肾上腺切除术。因本病早期易通过淋巴结向远处转移，预后不良，故术后需进行化疗、放疗、靶向治疗、生物治疗等综合治疗。确诊后未治疗或术后未行其他治疗的患者大部分1年内死于肿瘤转移。

(资料图片仅供参考)

图注：溶瘤病毒抗癌作用机制

在此，Karger医学电子期刊报告了一位75岁的女性患者因怀疑肾上腺和胃有肿瘤而住院。随后，患者被诊断为原发性肾上腺黑色素瘤。在接受溶瘤病毒治疗期间，患者病情已稳定5年之久。

案例报告

一名女性患者在69岁时诊断为肾上腺腺瘤。由于没有什么症状，因此只进行了随访观察。

在她75岁时，因CT检查怀疑肾上腺、胃恶性肿瘤而入院就诊。左肾上腺病理恶性病变。造影剂储存不均匀，提示存在坏死区。肠系膜有一个肿大的淋巴结，腹膜有小的病变。

两个月后，左侧肾上腺恶性病变体积增大，坏死区变大，皮下出现新的病理病变。于是，2014年9月11日，患者接受了肾上腺肿瘤切除和胃切除术。

肾上腺标本的大体检查显示：一个12.4×9.7×7.5 cm的大肿瘤肿块，延伸至肾上腺周组织并转移至局部淋巴结。肾上腺肿瘤组织病理学检查显示，肿瘤由上皮细胞和空洞细胞组成。此外，发现8个转移淋巴结。

胃标本的大体检查显示：胃内有一深灰色息肉样病变，大小为7.0×5.0 cm。肿瘤位于粘膜下层和肌肉层，有淋巴血管浸润。此外，发现了14个小网膜淋巴结，其中2例有肿瘤转移并局灶性包膜侵犯。

随后，通过下一代测序评估黑色素瘤BRAF突变状态。结果表明，胃和肾上腺黑色素瘤均为BRAF野生型。患者没有任何皮肤或眼部病变。

因此，组织病理学诊断为原发性肾上腺黑色素瘤并转移至胃和局部淋巴结。由于疾病的严重程度，只能对症治疗。

2014年10月8日- 2014年11月3日期间，患者接受干扰素α-2a治疗，每周3次，持续一个月。然而，在接受干扰素α-2a治疗2个月后，腋下检测到一个大淋巴结，随即停用干扰素α-2a。

此时，患者自诉腹痛和恶心，因此行腹腔CT检查。临床医生怀疑转移在腹腔内和腹膜后腋窝区。2014年11月10日，切除了3个淋巴结。然而，不久后观察到腋窝区淋巴结肿大，右侧肾上腺病理病变，肠系膜脂肪组织及皮下病变，左侧臀肌病变。

图注：对比度增强型计算机断层（CT）扫描。A–E：2014年7月，左侧肾上腺病理性恶性病变。造影剂储存不均匀，提示存在坏死区。肠系膜淋巴结肿大，腹膜小病变。F–J：2014年9月，左肾上腺恶性病变体积增大，坏死区增大，皮下新出现病理病变。K–O：2015年2月，腋窝区淋巴结肿大，右侧肾上腺病理病变，肠系膜脂肪组织及皮下组织病变，左侧臀肌病变。P–T：2015年12月，观察到积极的变化；左侧腋窝区淋巴结缩小，但肠系膜脂肪组织、皮下及左侧臀肌均有病变。U–X：2016年9月。未观察到皮下病变，但观察到左侧臀肌病变和右侧肾上腺钙化包涵体病变。从升结肠外侧观察到一个新的病变。Y、Z：2017年8月，除升结肠外侧病变增大外，影像学表现无变化。AA、AB：2018年6月，左侧臀肌和升结肠外侧的病变增大。AC-AE：2019年6月，在臀部和右侧回盲区均观察到病变。左臀区域的病变增大了0.3厘米。

2015年1月6日，患者开始接受溶瘤病毒Rigvir（ECHO-7病毒）治疗。连续3天注射3针，然后2周注射1针。

11个月后，观察到明显的变化：左侧腋窝区淋巴结缩小，但肠系膜脂肪组织及皮下病变及左侧臀肌病变仍可见。

2016年9月，未见皮下病变，但发现左侧臀肌病变及右侧肾上腺钙化的包涵体病变。并且，还在升结肠外侧观察到一个新的病变。

2017年8月，影像学检查结果无变化，除了升结肠外侧病变增大。

2018年6月，左侧臀肌病变和升结肠外侧病变仍持续增大。

2019年6月，左侧臀肌和升结肠外侧的病变增大了0.3 cm。胸部未见恶性病变。

2020年，患者已接受溶瘤病毒治疗5年零1个月，期间病情稳定且耐受性良好。治疗仍在进行中。

讨论

考虑到肾上腺黑色素瘤的罕见性，目前还没有标准的治疗方法。本例患者在接受干扰素α-2a治疗2个月后病情进展，并停止治疗。随后，患者开始接受溶瘤病毒Rigvir进行治疗。自那时起，疾病进展减缓，患者已稳定5年。在此期间，患者未报告任何不良事件。

综上所述，考虑到肾上腺黑色素瘤缺乏标准的治疗方法，以及溶瘤病毒Rigvir治疗的良好耐受性，Rigvir在肾上腺黑色素瘤治疗中的应用值得更详细的研究。

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【重要提示】文章信息仅供参考，具体治疗谨遵医嘱！

关键词： 溶瘤病毒 疗效显著